Coleccionable Nº 5

ESCLEROSIS MÚLTIPLE: FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA Y DE EVOLUCIÓN

DR. FERNANDO CASTELLANOS PINEDO
Neurólogo colaborador Miembro del Consejo Médico Asesor de AEDEM

INTRODUCCIÓN

Cuando el neurólogo comunica a un paciente que tiene esclerosis múltiple (EM), siempre procura hacer hincapié en el hecho de que la evolución de la enfermedad no es uniforme en todos los casos ya que existe una gran variabilidad clínica. Muchos pueden creer que el médico les dice esto sólo para animarlos, pero lo cierto es que es un dato que se corresponde fielmente con la realidad: no todos los enfermos debutan de la misma manera, la rapidez con que progresa la enfermedad es muy variable y puede haber largos periodos en los que parece que el curso de la enfermedad se ha detenido y otros en los que presenta una gran actividad. Además, el curso evolutivo es completamente impredecible, sobre todo en sus fases iniciales, que es cuando generalmente se diagnostica.

  

LOS BROTES

Los brotes, o exacerbaciones agudas de la enfermedad, se definen como la aparición de síntomas neurológicos nuevos, o un empeoramiento llamativo de síntomas ya existentes, con una duración superior a 24 horas (pueden ser días o semanas), seguido de una fase de estabilización o mejoría.

Para entender bien lo que significa un brote debemos aclarar ciertos aspectos:

Los brotes suelen consistir en síntomas de nueva aparición, estos síntomas pueden corresponder a una única lesión del sistema nervioso central (SNC), como visión doble, entumecimiento en un lado del cuerpo, etc.; o a múltiples lesiones de aparición simultánea (visión borrosa en un ojo y parálisis de un brazo, por ejemplo), pero siempre estaremos hablando de «un»Â brote.

La duración de los síntomas debe ser superior a 24horas porque en la EM, como veremos, existen también unos síntomas denominados «paroxísticos»Â, que pueden durar minutos u horas y que no constituyen brotes.

Cuando en un brote aparecen diversos síntomas, no todos tienen porqué aparecer simultáneamente, sino que pueden transcurrir horas e incluso días entre la aparición de un síntoma y los siguientes. Por ello, se ha adoptado el convenio de que, para hablar de dos brotes, tiene que haber un periodo de separación de al menos un mes entre el inicio de un evento y el siguiente. Esto quiere decir que todos los síntomas neurológicos nuevos que aparecen en el mes siguiente al inicio de un brote son considerados por los neurólogos como parte del mismo brote.

Cuando el brote consiste en el agravamiento de síntomas ya existentes, hemos de asegurarnos que éste sea realmente significativo y duradero, y excluir la existencia de fiebre o infecciones, ya que muchos pacientes con secuelas neurológicas pueden tener un empeoramiento de sus síntomas previos en relación con el aumento de la temperatura corporal. Este fenómeno es denominado por algunos autores «seudobrote»Â y se debe al hecho de que las fibras nerviosas lesionadas conducen peor los estímulos con el calor. Esta es también la explicación de que muchos enfermos de EM se encuentren peor en verano.

La mayoría de los enfermos debutan con un brote, otros no los experimentan nunca. La existencia de brotes o no sirve para clasificar las dos principales formas de presentación de la enfermedad: remitente-recurrente y progresiva.

  

LA PROGRESIÓN

Hablamos de progresión cuando un paciente sufre un deterioro paulatino de sus funciones neurológicas. Esto conlleva un aumento de la incapacidad o del grado de invalidez a lo largo del tiempo sin que ocurra ningún evento que podamos identificar como una exacerbación aguda o brote, en la forma en que lo hemos definido antes. A menudo, esta progresión no es constante sino que está interrumpida por periodos de estabilización, pero no de mejoría. En algunos pacientes ésta es la única forma en que se presenta y evoluciona la enfermedad, son las denominadas formas progresivas primarias, que constituyen menos del 20% del total de enfermos, afectando sobre todo a pacientes cuyo proceso debuta por encima de los 40 años de edad.

Es más frecuente el hecho de que esta fase de progresión sin brotes ocurra en pacientes que tenían previamente una forma remitente-recurrente (es decir, con brotes), en lo que llamamos formas progresivas secundarias. El periodo que transcurre desde el inicio de la enfermedad hasta que empieza esta fase de progresión es muy variable.

  

FORMAS CLINICO – EVOLUTIVAS DE LA EM

Según cual sea la forma de debut y el perfil evolutivo de los pacientes se han descrito varias formas de la enfermedad, de las cuales ya hemos anticipado algo en el apartado anterior. Citamos aquí las más importantes (fig.1):

• A. EM asintomática: en algunas autopsias de pacientesque nunca habían presentado ningún síntoma de EM se han encontrado lesiones desmielinizantes en el SNC, como un hallazgo casual.
• B. EM benigna: pacientes que han presentado brotes de EM, con buena recuperación tras los mismos, y que, tras 10 ó 15 años de evolución, presentan un grado de incapacidad mínimo.
• C. EM remitente-recurrente: es la que cursa con brotes, con estabilización o mejoría entre ellos y sin progresión. Tras cada brote, la recuperación puede ser total o quedar síntomas residuales o secuelas.
• D. EM progresiva secundaria: tras un periodo de brotes, que suele durar años, comienza una fase de progresión de la incapacidad independiente de los brotes. Algunos pacientes dejan de experimentar brotes tras el inicio de la fase progresiva, mientras que otros pueden seguir teniendo exacerbaciones durante algún tiempo.
• E. EM progresiva primaria: desde el inicio de la enfermedad la incapacidad progresa de forma paulatina. En las formas progresivas primarias «puras»Â no hay brotes; pero algunos pacientes pueden comenzar con progresión y luego sufrir algunos brotes a lo largo del curso evolutivo de su enfermedad. En este último caso hablamos de EM progresiva recurrente.
• F. EM aguda: una forma extraordinariamente rara de la enfermedad en la que el deterioro ocurre de forma muy rápida, en semanas o meses, y que normalmente termina con la muerte del enfermo.

Como vemos, el espectro de posibilidades es amplísimo; más si añadimos el hecho de que dentro de cada forma clínica puede haber una gran variabilidad en la rapidez con que evolucionan los síntomas.

Figura 1: Representación esquemática de las distintas formas de presentación y evolución de la esclerosis múltiple. Los diagramas representan la evolución en el tiempo de la enfermedad (en sentido horizontal) y el déficit neurológico acumulado (zona sombreada en negro). Los trió¡ngulos equivalen a brotes y las líneas continuas ascendentes a progresión (basado en el original de Confavreux y Vukusic, Curr Opin Neurol 2002).

 

LA FATIGA

Algunos pacientes, además de los síntomas neurológicos que presentan como consecuencia de secuelas de brotes anteriores o de la progresión, experimentan una sensación de cansancio, esproporcionada al esfuerzo realizado, que los neurólogos denominamos «fatiga»Â. Este cansancio anormal tampoco se justifica por las secuelas neurológicas. En muchos pacientes este es el síntoma más incapacitante de enfermedad, ya que les impide llevar un horario laboral normal o atender las tareas de la casa, a pesar de que su situación neurológica teóricamente lo permitiría.

 

SÍNTOMAS PAROXÍSTICOS

En medicina, llamamos paroxísticos a los síntomas que aparecen y desaparecen de forma súbita y que duran poco tiempo. Algunos síntomas neurológicos que reúnen estas características son muy típicos de la EM, aunque médicos poco habituados a esta enfermedad tienen a veces la tentación de atribuirlos a «nervios»Â o «estrés»Â. Así, por ejemplo, el fenómeno de Lhermitte consiste en una sensación de descarga eléctrica que habitualmente se inicia en el cuello y se irradia hacia tronco y extremidades; ocurre en enfermos con lesiones en la médula cervical y se desencadena por movimientos de flexión del cuello. Pacientes con lesiones del nervio óptico pueden experimentar una pérdida transitoria de visión en el ojo afectado inducida por el ejercicio, en lo que se conoce como fenómeno de Uhthoff. Otros pacientes pueden tener episodios recortados de visión doble, dificultad para articular la palabra (disartria), picazón (prurito) en una zona del cuerpo u otros síntomas. Es frecuente que los síntomas paroxísticos se repitan con frecuencia durante el día y, en general, ocurren durante una temporada para desaparecer posteriormente. A pesar de su diferente naturaleza, muchos de ellos mejoran con el mismo fármaco: un antiepiléptico denominado carbamacepina. Es importante saber distinguir estos síntomas de un verdadero brote, ya que probablemente estos sólo representan la existencia de un bloqueo funcional de la conducción nerviosa en áreas ya dañadas, pero no la aparición de una nueva lesión inflamatoria (que es lo que ocurre en el brote).

 

RESUMEN

Los síntomas neurológicos pueden aparecer en los pacientes de EM en tres formas diferentes: como un brote agudo, como resultado de una progresión lenta y como síntomas paroxísticos. No siempre es fácil para el paciente ni para el neurólogo reconocer la existencia de un brote, siendo las fluctuaciones en pacientes con secuelas previas la causa más importante de confusión, por lo que siempre debe excluirse fiebre, infecciones u otras circunstancias que puedan explicar los síntomas en estos enfermos. Una exploración neurológica cuidadosa por parte del neurólogo puede despejar muchas dudas, especialmente si es posible compararla con las previas a través de la historia clínica. En muchos enfermos, la fatiga es un síntoma adicional y puede llegar a limitar más su normal funcionamiento que las propias secuelas neurológicas.

 

 

BIBLIOGRAFÍA

McDonald WI, Compston A, Edan G, et al. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines from the international panel on the diagnosis of multiple sclerosis. Ann Neurol 2001; 50: 121-127.
Confavreux C, Vukusic S. Natural history of multiple sclerosis: implications for counselling and therapy. Curr Opin Neurol 2002; 15: 257-266.

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